Maladie neuro-dégénérative, le syndrome de Benson ou « atrophie corticale postérieure » (ACP), est considérée comme rare bien que l’on n’en connaisse pas la prévalence ou l’incidence. Décrite pour la première fois en 1988 par le docteur Benson, elle est souvent considérée comme une forme atypique de la maladie d’Alzheimer. On vous en parle dans le détail dans cet article !
Généralités autour du syndrome de Benson
Le syndrome de Benson, maladie rare neurodégénérative, fait partie des formes atypiques de la maladie d’Alzheimer. Ces formes atypiques concerneraient environ 1 patient traité sur 10. Cette pathologie, pour laquelle il n’existe pas de traitement, touche plus particulièrement les patients jeunes.
La recherche a montré l’éventuel intérêt du dosage des biomarqueurs en complément de l’histoire clinique, du profil neuropsychologique et de l’imagerie pour porter le diagnostic de l’ACP. Cette forme de la maladie d’Alzheimer touche des patients jeunes, autour de 50 à 60 ans.
Elle se caractérise par des lésions du type de celles de la maladie d’Alzheimer : plaques séniles et dégénérescence neurofibrillaire touchant les régions corticales (du cortex) postérieures et parfois les aires visuelles primaires. On y constate une atrophie révélée par les techniques d’imagerie.
Syndrome de Benson : symptômes et diagnostic
Le développement des symptômes de l’ACP est lié à la présence de l’atrophie de la partie postérieure du cortex cérébral. Cette atrophie donne lieu à l’apparition de troubles et dysfonctionnements visuels : des troubles visuo-spatiaux, visuo-perceptifs et des perturbations des capacités visuo-attentionnelles, altérant les compétences logico-analytiques et analogiques.
Ainsi, les signes visuels sont le plus souvent les premiers symptômes de l’ACP : agnosie visuelle (incapacité à reconnaître un objet visible), simultagnosie (incapacité à percevoir plusieurs objets en même temps), perte de vision concernant un champ ou un quadrant. À ces signes visuels sont associés un syndrome de Ballient plus ou moins complet.
Le syndrome de Ballient associe une apraxie optique (paralysie dite psychique du regard), une ataxie optique (incapacité à atteindre un objet en s’aidant de la vue) et une simultagnosie. Aux troubles visuels sont associés d’autres symptômes qui apparaissent et évoluent selon la progression de la maladie :
- alexie (incapacité à la lecture) ;
- dysorthographie (incapacité au langage écrit) ;
- agraphie spatiale (trouble de l’écriture) ;
- acalculie (anomalie acquise empêchant le patient de reconnaître des chiffres, symboles ou de réaliser des calculs simples) ;
- désorientation topographique ;
- apraxie constructive, d’habillage, idéomotrie (incapacité à effectuer des gestes simples).
Ces différents symptômes orientent vers un syndrome de Gerstmann plus ou moins complet. Il associe une agnosie digitale, une indistinction gauche/droite, une acalculie et une agraphie.
Dans l’établissement de ce tableau clinique, un point important réside dans la différence avec la maladie d’Alzheimer sur la mémoire, la capacité de raisonner et les troubles du comportement qui n’existent pas dans l’ACP. Dans certains cas, des troubles de la mémoire apparaissent à un stade évolué de la maladie.
Il arrive que le syndrome de Benson évolue vers la démence. Afin de poser le diagnostic d’ACP, on aura recours aux techniques d’imagerie (IRM, scanner, SPECT, TEP-TEMP), qui permettent de mettre en évidence l’atrophie ou l’hypodébit et l’hypométabolisme des zones corticales postérieures. Par ailleurs, des bilans ophtalmologiques et psychométriques ont également leur place dans l’établissement du diagnostic.
Traitement lié au syndrome de Benson
Les autres tableaux cliniques se rapprochant de celui de l’ACP sont :
- la dégénérescence cortico-basale ;
- la démence à corps de Lewy ;
- les maladies à prions (telles que la maladie de Creutzfeld-Jakob et l’insomnie familiale fatale) ;
- la gliose sous corticale.
Il n’existe pas de traitement spécifique à l’ACP. C’est pourquoi il est important qu’il y ait une prise en charge multidisciplinaire. On utilise souvent des antidépresseurs.